Wnikliwy badacz, skrupulatny odkrywca, lekarz z powołania

25 listopada 1901 r. rozpoczęła się historia wiekopomnego odkrycia Alzheimera, kiedy jako zastępca ordynatora przyjął do szpitala 51-letnią Augustę D. Pacjentka na przestrzeni poprzedniego roku doświadczyła znaczącego pogorszenia się umiejętności tworzenia nowych wspomnień. To na podstawie tego, spośród wielu innych objawów, Alzheimer miał później określić opisaną przez siebie chorobę jako „chorobę zapominania”.

Alois Alzheimer. Fot. uncredited, public domain, via Wikimedia Commons

Alois Alzheimer (1864–1915), uważany za jednego z ojców neuropatologii, żył w czasach, kiedy empatia wobec pacjenta nie była elementem codziennej praktyki medycznej. Oddany lekarz, gorliwy naukowiec i ceniony wykładowca, zapisał się w historii odkryciem choroby uważanej współcześnie za jeden z najpoważniejszych kryzysów zdrowotnych XXI wieku.

Genialny chłopiec z małego miasteczka

Alois Alzheimer urodził się 14 czerwca 1864 r. w niewielkim mieście w Dolnej Frankonii, Marktbreit nad Menem, w dobrze sytuowanej, katolickiej rodzinie. Z wieloma sukcesami ukończył miejscową szkołę katolicką, jednak ojciec chłopca wierzył, że to dla zdolnego syna za mało. Wysłał go do Aschaffenburga, który mógł się poszczyć znacznie lepszą kadrą naukową. Alois zdał w 1883 r. maturę z wyróżnieniem, a że interesował się naukami przyrodniczymi i medycyną, szybko obrał dalszą ścieżkę edukacyjną. Wyjechał do Berlina, gdzie praktykowali wówczas tacy badacze, jak Rudolf Virchow czy Robert Koch. Między 1883 a 1884 r. studiował na uniwersytecie berlińskim (wówczas imienia Fryderyka Wilhelma, obecnie Uniwersytet Humboldtów), a następnie w Tybindze i Würzburgu, gdzie latem 1888 r. uzyskał tytuł doktora medycyny i licencję na wykonywanie zawodu na terytorium Niemiec. Pracę doktorską poświęconą gruczołom woskowinowym pisał pod kierunkiem uznanego anatoma i fizjologa Alberta von Köllikera (1817–1905).

Widok Irrenschloss od południowego zachodu. Fot. Oskar Pichler, Architekt Frankfurt/Main 1826–1865, Public domain, via Wikimedia Commons

Z końcem 1888 r. Alzheimer podjął pracę we frankfurckim szpitalu dla umysłowo chorych i epileptyków, słynnym Irrenschloss, zwanym „zamkiem obłąkanych”, gdzie pozostał przez 14 lat. W tym samym roku kierownictwo nad szpitalem objął Emil Sioli (1852–1922), który unowocześnił placówkę, odsyłając do lamusa dawne praktyki, takie jak krępowanie pacjentów, i wprowadzając na ich miejsce hydroterapię czy terapię zajęciową. Asystentem postępowego dyrektora został w 1889 r. Franz Nissl (1860–1919), którego obecność wywarła wpływ na karierę Alzheimera. Nie mając jeszcze trzydziestki, Nissl był już uznanym histopatologiem, który odkrył nową technikę barwienia preparatów nazwaną od jego nazwiska i do dziś stosowaną w neuropatologii. Nissl i Alzheimer zostali przyjaciółmi i współpracownikami – za dnia leczyli pacjentów, nocami zaś prowadzili badania histopatologiczne na komórkach mózgowych. Mieli wspólne marzenie – aby psychiatria „dogoniła” inne obszary medycyny pod względem powiązania oznak choroby z organicznymi przyczynami. Byli przekonani, że jeśli choroby umysłowe zostaną dogłębnie zbadane i opisane, wówczas będzie je można leczyć. Współpraca dwóch wybitnych naukowców trwała do 1895 r., kiedy to Nissl przyjął posadę na uniwersytecie w Heidelbergu. Wiele lat później, gdy wspominał zmarłego przyjaciela, Nissl opisał swój pobyt we Frankfurcie jako „siedem cudownych lat spędzonych na wspólnej pracy – ciężkich lat nauki i starań, podbudowanych wzorową przyjaźnią”.

Augusta D., pacjentka Alzheimera. Fot. Unknown author, Public domain, via Wikimedia Commons

W 1984 r. Alzheimer ożenił się z Cecilie Simonette Nathalie Wallerstein, wdową po bogatym handlarzu diamentami, z którą doczekał się dwóch córek i syna. Niedługo po śmierci żony wskutek powikłań po trzecim porodzie, zamieszkał ze swoją niezamężną siostrą Elżbietą i dziećmi w mieszkaniu niedaleko kliniki, w której pracował. Tutaj, 25 listopada 1901 r., rozpoczęła się historia wiekopomnego odkrycia Alzheimera, kiedy jako zastępca ordynatora przyjął do szpitala 51-letnią Augustę D. Pacjentka na przestrzeni poprzedniego roku doświadczyła znaczącego pogorszenia się umiejętności tworzenia nowych wspomnień. To na podstawie tego, spośród wielu innych objawów, Alzheimer miał później określić opisaną przez siebie chorobę jako „chorobę zapominania” (Krankheit des Vergessens). Poza zanikami pamięci i afazją, kobieta zaczęła bać się ludzi, których dobrze znała, miała halucynacje i urojenia, a także ataki niekontrolowanej zazdrości o męża. Alzheimer nigdy nie spotkał się z takim zestawem objawów wśród swoich pacjentów, dlatego otoczył ją opieką, poświęcał sporo czasu na rozmowy i prowadził obszerne notatki.

Wielkie odkrycie

Był wówczas u szczytu swojej kariery naukowej i w pełni sił zawodowych – krótko po podjęciu posady w Monachium habilitował się na podstawie trzystustronicowej rozprawy poświęconej histopatologii postępującego porażenia nadjądrowego. Był to wówczas znaczący problem zdrowotny, dotyczący ok. 10% pacjentów szpitali psychiatrycznych. Swoje ustalenia Alzheimer oparł na obszernym materiale, obejmującym ponad 170 autopsji. Rozprawa stała się najsłynniejszym dziełem Alzheimera opublikowanym za jego życia. W szpitalu w Monachium uznany i szanowany wówczas lekarz zebrał zespół współpracowników, w skład którego weszli F. Bonfiglio, U. Cerletti, H.G. Creutzfeldt, A. Farworsky, S.C. Fuller, A. Jakob, F.H. Lewy, F. Lotmar, L. Merzbacher, G. Perusini i T. Simchowicz. Współpracując z Alzheimerem, Lewy opisał patologiczne cechy choroby Parkinsona (ciała Lewy’ego i neuryty Lewy’ego). W 1908 r. Alzheimer otrzymał tytuł profesora.

Alois Alzheimer (pierwszy rząd, trzeci od prawej) z współpracownikami, 1909–1910. Fot. public domain, via Wikimedia Commons

Kiedy 8 kwietnia 1906 r. w szpitalu we Frankfurcie zmarła Augusta D., Alzheimer poprosił o przesłanie jej mózgu do Monachium. Przez kolejne miesiące prowadził badania, które miały zapisać się w historii medycyny. Przedstawił swoje odkrycia na kongresie psychiatrycznym w Tybindze, a także w artykułach opublikowanych w roku 1907, a następnie, w obszerniejszej wersji, w 1911 r. W pierwszym tekście Alzheimer opisał kliniczno-patologiczny obraz choroby Augusty D., przy czym w badaniu mikroskopowym stwierdził rozległe zwyrodnienie komórek nerwowych i mózg w stanie atrofii. W korze mózgowej odkrył nagromadzenie blaszek amyloidowych (zwanych obecnie także blaszkami starczymi lub płytkami starczymi, powstających wskutek przenikania do neuronów nadmiaru wapnia, co prowadzi do ich obumierania) i splątków neurofibrylarnych (zwyrodnienie włókienkowe Alzheimera, NFT), widocznych dzięki zastosowanej przez niego metodzie srebrzenia, opracowanej przez Maxa Bielschowsky’ego. Co ciekawe, wspomniane blaszki zostały po raz pierwszy opisane w 1892 r. przez Paula Blocqa i Georgesa Marinesco w paryskim szpitalu Salpetriere w wyniku badania mózgu starszego pacjenta chorego na padaczkę. Następnie Emil Redlich (1866–1930), który pracował w szpitalu psychiatryczno-neurologicznym przy uniwersytecie w Wiedniu, opisał je w dwóch przypadkach demencji starczej w 1889 r., a austriacki neurolog i neuropatolog Oskar Fisher opisał blaszki starcze w powiązaniu z objawami psychiatrycznymi choroby określanej wówczas jako prezbiofenia. Dopiero z czasem oddzielono nową jednostkę chorobową od demencji starczej – po raz pierwszy nowa choroba nazwana od nazwiska Alzheimera pojawiła się w drugim tomie 8. wydania Podręcznika psychiatrii autorstwa Emila Kraepelina z 1910 r.

Prof. Stefan Borowiecki, psychiatra i neurolog, pisał w 1922 r.: „O ile pierwsze badania histopatologiczne skłaniały do myśli o oddzielnej jednostce chorobowej, o tyle badania późniejsze […] wykazały, że wszystkie zmiany opisywane jako charakterystyczne dla choroby Alzheimera są obecne w otępieniu starczem, dotyczy to zarówno tzw. blaszek starczych (senile plaques), jak i Alzheimerowskiej zmiany włókienek, zwyrodnienia ziarnisto-jamkowatego w komórkach nerwowych rogu Ammona. […] Jakkolwiek zmiany histopatologiczne […] nie różnią się od zmian spotykanych w otępieniu starczem, to występowanie choroby w wieku wcześniejszym i odrębne umiejscowienie zmian starczych w korze mózgowej w zwojach potylicznych, ciemieniowych i skroniowych i odpowiadający im zupełnie odmienny obraz kliniczny dają nam prawo wyosobnić chorobę Alzheimera jako oddzielną jednostkę nozologiczną”.

Powszechnie przyjął się już wtedy wprowadzony do medycyny przez Kraepelina termin „otępienia starczego” (senium praecox), a wraz z nim przekonanie, że choroba Alzheimera jest schorzeniem przedstarczym. Obalono je później, gdy dowiedziono, że choroba Alzheimera oraz większość przypadków demencji starczej wykazują podobieństwa zarówno pod względem klinicznym, jak i neuropatologicznym.

Lata wrocławskie

Tymczasem sam Alzheimer w artykule opublikowanym w 1911 r. dokonał klasyfikacji nowej choroby. Przedstawił w nim przypadek Johanna F. (u którego stwierdził płytki, lecz nie splątki) i obszerniej opisał swoją poprzednią pacjentkę, Augustę D. Pod koniec artykułu omówił również ciekawy wynik badania mikroskopowego, przedstawiając po raz pierwszy obraz neuropatologiczny choroby, którą Arnold Pick odkrył w 1892 r., a którą w 1926 r. nazwano od jego nazwiska. Alzheimer opisał nieobecność płytek i występowanie zmian o charakterystycznym okrągłym kształcie, znanych dziś jako komórki Picka.

W 1912 r. Alzheimer otrzymał posadę dyrektora Kliniki Psychiatrycznej i Chorób Nerwowych we Wrocławiu (wówczas Breslau, siódme największe miasto na terenie Niemiec). Swoim zwyczajem planował równocześnie prowadzić klinikę i badania histopatologiczne, niestety jego dalszą karierę przekreśliły problemy zdrowotne. W trakcie przeprowadzki nabawił się infekcji bakteryjnej, która następnie przerodziła się w podostre infekcyjne zapalenie wsierdzia. Alzheimer był osłabiony i musiał robić długie przerwy w pracy. Mimo to w 1913 r. wykładał na uniwersytecie wrocławskim, prowadząc zajęcia z psychiatrii (z anatomią i patologią mózgu), a także z histopatologii i histologii układu nerwowego. Jego niezachwianą wiarę w badania mikroskopowe i anatomię patologiczną potwierdzają przytaczane w opisach przypadków słowa: „Z przykrością przyznaję, że dopiero autopsja da mi pewność w formułowaniu diagnozy”. Był uważany za świetnego wykładowcę, choć miał kłopotliwy zwyczaj pozostawiania zapomnianych, niedopalonych cygar na stolikach swoich studentów.

Cierpiącemu na przewlekłą chorobę nerek i serca Alzheimerowi udało się jeszcze przed śmiercią zorganizować kongres psychiatryczny we Wrocławiu. W roku wybuchu I wojny światowej do problemów somatycznych i obciążenia pracą dołączyły osobiste tragedie, gdy jego syn i zięć zostali wcieleni do wojska. W listopadzie wygłosił swój ostatni wykład, poświęcony Śmiertelnemu wpływowi wojny na układ nerwowy i psychikę, napisał także artykuł o wymownym tytule Wojna i nerwy. W maju 1915 r. udało mu się wziąć udział w ślubie swojej starszej córki, Gertrudy, jednak pod koniec roku Alzheimera mocno podupadł na zdrowiu i zmarł 19 grudnia w wieku 51 lat, w otoczeniu najbliższych. Spoczął na cmentarzu we Frankfurcie obok żony.

Tablica pamiątkowa poświęcona Alzheimerowi, umieszczona na elewacji dawnej willi dyrektora kliniki przy ul. Bujwida 42 we Wrocławiu, projekt prof. Łucji Skomorowskiej-Wilimowskiej. Fot. Bonio, CC BY-SA 3.0 , via Wikimedia Commons

Łagodny „brutal”

Jakim człowiekiem był Alois Alzheimer? Dla bliskich – kochającym i czułym ojcem, gotowym do wszelkich poświęceń. Chętnie spędzał czas z rodziną i okazywał dzieciom troskę i uwagę, nie stroniąc od wspólnych zabaw, jak skakania z córką na skakance. Wśród przyjaciół i współpracowników okazywał łagodny i taktowny charakter, miał również duże poczucie humoru, co stało w kontraście z jego aparycją – wzrost ponad 180 cm i mocna budowa ciała sprawiły, że w czasach studenckich przezywano go „brutalem” i „wielkoludem”. Nissl opisał go jako „stanowczego w czynach, łagodnego w postępowaniu” (fortiter in re, suaviter in modo), a także zaznaczył, że przyjaciel nigdy nie wyrażał pochopnych osądów ani nie spekulował na polu medycyny. Z kolei Kraepelin podkreślał jego oddanie dla nauki i medycyny, pisząc, że często pracował bez wynagrodzenia i rzadko robił sobie przerwy. Wobec pacjentów był cierpliwy i empatyczny. Różnił się pod tym względem od wielu swoich kolegów, dla których liczyła się raczej choroba niż pacjent. Rektor uniwersytetu wrocławskiego napisał w nekrologu: „Medycynie będzie brakowało jednego z najlepszych badaczy, chorym na umyśle będzie brakowało zatroskanego ojca, a szpitalowi wojennemu – przyjaciela i żołnierza...”. Z kolei jego współpracownik, a później również zięć, neurolog i psychiatra, prof. George Stertz, pisał, że był „lekarzem w najlepszym, najszlachetniejszym znaczeniu tego słowa”, oferując pacjentom nie tylko ogromne doświadczenie i umiejętności, ale także serce.

Odkrycia Aloisa Alzheimera na polu neurologii i psychiatrii są dzisiaj nieocenione, choć oficjalnie nazwa choroby, którą zbadał i opisał, przyjęła się w medycynie dopiero w 1967 r., po kongresie medycznym w Lozannie. Dopiero w 1995 r. odnaleziono zaginione notatki, w tym notatki z rozmów prowadzonych z Augustą, a także tkanki pobrane z jej mózgu.

Według Światowej Organizacji Zdrowia obecnie na demencję cierpi ok. 50 mln ludzi na świecie, z czego aż 70 proc. stanowią pacjenci chorzy na Alzheimera. Co kilka sekund gdzieś na świecie diagnozowany jest nowy przypadek tej choroby. Podobnie jak w innych krajach, choroba Alzheimera stanowi poważne wyzwanie również dla polskiego systemu opieki zdrowotnej i pomocy społecznej. Rozpoznawaniem choroby i jej leczeniem zajmują się neurolodzy, psychiatrzy i geriatrzy, których nadal brakuje. Wielu chorych nie może liczyć ani na profesjonalną opiekę, ani na uzyskanie należnych im świadczeń medycznych. We wrześniu 2021 r. obchodzony jest 10. z kolei Światowy Miesiąc Choroby Alzheimera – ogólnoświatowa kampania mająca na celu zwiększenie świadomości na temat tej choroby.

Agnieszka Bukowczan-Rzeszut – antropolog kultury, dziennikarka, tłumaczka i autorka związana z krakowskimi wydawnictwami Astra, Znak i Otwarte, autorka książki „Jak przetrwać w średniowiecznym Krakowie” (Astra 2018), a wspólnie z Barbarą Faron książki „Siedem śmierci. Jak umierano w dawnych wiekach” (Astra 2017).